Morbus Behcet

"Der Morbus Behçet (sprich: "Behh-tschett") ist eine Kleingefäß-Vaskulitis unklarer Ätiologie, die als Multisystemerkrankung auftritt. Sie befällt die Blutgefäße und wird häufig dem rheumatischen Formenkreis zugeordnet.

Zu den typischen Symptomen des Morbus Behçet zählen:

rezidivierende Aphthen (Major-Aphthen) im Mund- und Genitalbereich
Hautmanifestationen (Papulopusteln,Erythema nodosum)
Pathergiephänomen
Oligoarthritis
Uveitis, Iritis und Hypopyon mit der Gefahr der Erblindung

Weitere rheumatische Symptome, z.B. Thrombophlebitiden oder Epididymitis sind ebenfalls im Zusammenhang mit Morbus Behçet beschrieben.

Die Diagnose wird anhand der Anamnese und der klinischen Symptomatik gestellt. Zusätzlich kommt als diagnostischer Goldstandard ein Pathergie-Test zum Einsatz. In ca. 70% der Fälle kann der Faktor HLA-B51, im Blut, nachgewiesen werden. Zur Diagnosestellung gehört ein ophthalmologisches Konsil.

Hauptkriterium für das Vorliegen eines Morbus Behçet sind

rezidivierende orale aphthöse oder herpetiforme Schleimhautveränderungen (> 3 x in 12 Monaten)

Nebenkriterien sind

rezidivierende aphthöse Hautveränderungen im Genitalbereich
Durch den Augenarzt diagnostizierte Uveitis oder Retinavaskulitis
Andere Hautveränderungen, wie z.B.Erythema nodosum, papulöse oder akneähnliche Hautveränderungen, die jenseits der Pubertät auftreten
Eine positiv ausfallender Pathergie-Test(Ablesung durch den Arzt nach 24-48h)

Für die Diagnosestellung müssen das Hauptkriterium und mindestens zwei Nebenkriterien erfüllt sein.

Zu den Komplikationen des Morbus Behçet gehören unter anderem auch der Befall der Lunge, bei der eine Ruptur kleinerer und größerer Aneurysmen einen Hämatothorax nach sich zieht. Des Weiteren können das ZNS, insbesondere die Substantia alba, sowie die Meningen befallen werden. Dies führt unter anderem zu Kopfschmerzen, Persönlichkeitsstörungen oder aber auch zu Schlaganfällen und Meningitiden.

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